Πνευμονική Υπέρταση

---

Τι είναι η πνευμονική υπέρταση;

Η πνευμονική υπέρταση ορίζεται ως η αύξηση της πίεσης στην πνευμονική αρτηρία >=25mmHg. Η πνευμονική υπέρταση μπορεί να έχει πολλά αίτια, και μπορεί να εξελιχθεί, ακόμα και να είναι μοιραία αν δεν δοθεί κατάλληλη θεραπεία. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας (ΠΟΥ) έχει κατηγοριοποιήσει την Πνευμονική Υπέρταση (ΠΥ) με βάση την αιτιολογία της σε πέντε κατηγορίες:

 

Κατηγορία 1: Οι ασθενείς σε αυτή την Κλάση έχουν ΠΥ λόγω των ακόλουθων καταστάσεων:

• Ιδιοπαθής ή κληρονομούμενη Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση: Οφείλεται σε άγνωστους μηχανισμούς και κληρονομούμενα γονίδια, και πολλές φορές δεν μπορούν να ξεχωρίσουν μεταξύ τους
• Φάρμακα και τοξίνες: Πολλά φάρμακα μπορεί να προκαλέσουν ή ενοχοποιούνται για την εμφάνιση ΠΥ.
• Νόσοι Συνδετικού Ιστού: Το σκληρόδερμα, και άλλες νόσοι του συνδετικού ιστού (ρευματοειδής αρθρίτιδα, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, νόσος Raynaud, μικτή νόσος συνδετικού ιστού), μπορεί να προκαλέσουν πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
• Νόσος AIDS (HIV): Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση μπορεί να εμφανιστεί ορισμένες φορές σε ασθενείς με νόσο του AIDS.
• Πυλαία Υπέρταση: Η Πνευμονική Αρτηριακή Υπέρταση που συνδυάζεται με πυλαία υπέρταση σε ασθενείς με ηπατική νόσο (πάθηση στο συκώτι) αναφέρεται ως πυλαιοπνευμονική υπέρταση.
• Συγγενής καρδιοπάθεια: Σε αυτή την κατηγορία περιλαμβάνονται ασθενείς με επικοινωνίες στην καρδιά (τρύπα στην καρδιά), όπως μεσοκοιλιακή επικοινωνία.

 

Κατηγορία 2: Σε αυτή την κατηγορία περιλαμβάνονται ασθενείς με δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς, και με πάθηση της μιτροειδούς ή της αορτικής βαλβίδας, καθώς και κάποιες άλλες πιο σπάνιες παθήσεις της καρδιάς.

Κατηγορία 3: Εδώ περιλαμβάνεται η πνευμονική υπέρταση που οφείλεται σε παθήσεις των πνευμόνων και/ή υποξαιμία .

Κατηγορία 4: Σε αυτή την κατηγορία περιλαμβάνεται η χρόνια θρομβοεμβολική νόσος ως αίτιο πνευμονικής υπέρτασης.

Κατηγορία 5: Σε αυτή την κατηγορία περιλαμβάνονται ασθενείς με πνευμονική υπέρταση με ποικίλα αίτια που προάγουν την εμφάνισή της.

 

Η πνευμονική υπέρταση είναι μία νόσος εξελισσόμενη και ορισμένες φορές μοιραία, εφόσον δεν δοθεί κατάλληλη θεραπεία. Η θνητότητα κυμαίνεται στους 5,4 ανά 100.000 ασθενείς.

Οι ασθενείς οι οποίοι έχουν πιθανότητα να πάσχουν από πνευμονική υπέρταση , πρέπει να υποβληθούν σε ενδελεχή διαγνωστικό έλεγχο. Σκοπός του συγκεκριμένου ελέγχου είναι να αποδειχθεί αφενός η ύπαρξη της πνευμονικής υπέρτασης, και αφετέρου να αναγνωριστεί κάποιος πιθανός αιτιολογικός παράγοντας της νόσου.

Τα συμπτώματα και σημεία της ΠΥ μπορεί να είναι δύσκολο να αναγνωριστούν διότι είναι μη ειδικά. Αρχικά, οι ασθενείς συνήθως παρουσιάζουν δύσπνοια (δυσκολία στην ανάσα) και εύκολη κόπωση. Επειδή η ΠΥ εγκαθίσταται σταδιακά, τα συμπτώματά της εμφανίζονται και επιδεινώνονται σε βάθος χρόνου, μέχρι οι ασθενείς να εμφανίσουν σημεία και συμπτώματα σοβαρής πνευμονικής υπέρτασης και δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας (δύσπνοια στην ελάχιστη κόπωση, στηθάγχη, περιφερικά οιδήματα, συγκοπή, ασκίτη και πλευριτική συλλογή). Η διάγνωση μπορεί να καθυστερήσει διότι πολλές φορές τα συμπτώματα αποδίδονται στην ηλικία, στην έλλειψη άσκησης ή σε άλλα προβλήματα υγείας. Έχει υπολογιστεί ότι περίπου 20% των ασθενών με ΠΥ έχουν συμπτώματα για πάνω από 2 χρόνια προτού διαγνωσθεί η νόσος, ιδίως σε νέους ανθρώπους κάτω των 36 ετών και σε εκείνους με συνοδά προβλήματα υγείας.

Τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:

• Πόνο στο στήθος με την προσπάθεια (στηθάγχη), που μπορεί να οφείλεται σε υπενδοκάρδια ισχαιμία της καρδιάς (δεξιάς κοιλίας)
• Συγκοπή κατά την άσκηση (αιφνίδια απώλεια αισθήσεων), που μπορεί να οφείλεται σε αντανακλαστική βραδυκαρδία κατά την άσκηση ή αδυναμία της καρδιάς να εξωθήσει την απαραίτητη ποσότητα αίματος στην περιφέρεια
• Περιφερικό οίδημα (οίδημα κάτω άκρων), λόγω δεξιάς καρδιακής ανεπάρκειας (διαβάστε περισσότερα στον σύνδεσμο http://kolios-kardiologos.gr/kardiaki-aneparkeia )
• Ανορεξία και/ή κοιλιακό άλγος στο δεξιό υποχόνδριο (άνω δεξιό τμήμα της κοιλίας) , λόγω ηπατικής στάσης και συμφόρησης
• Ασυνήθη συμπτώματα περιλαμβάνουν βήχα, αιμόπτυση, και βράγχος φωνής.

 

Η διαγνωστική προσέγγιση ασθενών με πιθανή πνευμονική υπέρταση έχει ως στόχο την επιβεβαίωση της διάγνωσης και την ανάδειξη πιθανών αιτιών της.

Υπέρηχος καρδιάς: Η επιβεβαίωση της διάγνωσης περιλαμβάνει καταρχάς την διενέργεια υπερήχου καρδιάς (τρίπλεξ καρδιάς) ο οποίος θα μπορεί να αναδείξει σε μεγάλο βαθμό την πιθανότητα ύπαρξης πνευμονικής υπέρτασης αλλά και να αναδείξει αίτια όπως η δυσλειτουργία της αριστερής κοιλίας της καρδιάς ή των βαλβίδων (διαβάστε περισσότερα στον σύνδεσμο https://kolios-kardiologos.gr/triplex-kardias ).

Ακτινογραφία θώρακος: Η ακτινογραφία θώρακος σε ασθενή με ΠΥ θα αναδείξει διάταση της πνευμονικής αρτηρίας και των κλάδων της με μείωση της απεικόνισης των περιφερικών κλάδων. Ενίοτε μπορεί να είναι εμφανής και πνευμονική νόσος ως αίτιο της ΠΥ.

Ηλεκτροκαρδιογράφημα: Το ηλεκτροκαρδιογράφημα (ΗΚΓ) ενός ασθενούς με ΠΥ θα αναδείξει υπερτροφία της δεξιάς κοιλίας και άλλα σημεία υπερφόρτισης αυτής   (διαβάστε περισσότερα στον σύνδεσμο https://kolios-kardiologos.gr/ilektrokardiographima ).

Λειτουργικές δοκιμασίες πνευμόνων: Στόχο έχουν την ανάδειξη πιθανού πνευμονολογικού νοσήματος που συνεισφέρει στην ΠΥ, όπως αποφρακτική πνευμονική νόσος ή περιοριστική πνευμονοπάθεια.

Νυχτερινή οξυμετρία: Η νυχτερινή πτώση του κορεσμού του αίματος σε οξυγόνο μπορεί να αναδειχθεί με την νυχτερινή οξυμετρία. Είναι σύνηθες σε ασθενείς με ΠΥ και πολλές φορές χρήζουν θεραπεία με οξυγόνο κατ’ οίκον κατά την διάρκεια του ύπνου.

Μελέτη ύπνου  (πολυσομνογραφία): Αποτελεί την πιο ενδεδειγμένη εξέταση για τη διάγνωση αναπνευστικών διαταραχών σχετιζόμενων με τον ύπνο.

Σπινθηρογράφημα αερισμού-αιμάτωσης: Αποτελεί την  προτεινόμενη εξέταση για τη διάγνωση χρόνιας θρομβοεμβολικής νόσου. Εφόσον η εξέταση είναι ύποπτη, θα πρέπει να ακολουθήσει αξονική πνευμονική αγγειογραφία ή κλασική πνευμονική αγγειογραφία.

Εξετάσεις αίματος: Περιλαμβάνουν

• Έλεγχο για AIDS
• Ηπατικές εξετάσεις
• Αντισώματα ειδικά για πιθανά αυτοάνοσα νοσήμτα

Δοκιμασία κόπωσης: Συνήθως εφαρμόζεται εξάλεπτη δοκιμασία κόπωσης, με στόχο την ανίχνευση συμπτωμάτων, και την παρακολούθηση των ασθενών καθώς αποτελεί δείκτη βελτίωσης και προσδόκιμου ζωής (διαβάστε περισσότερα στον σύνδεσμο https://kolios-kardiologos.gr/ilektrokardiografima ).

Δεξιός καθετηριασμός: Ο δεξιός καθετηριασμός είναι απαραίτητος για την διάγνωση της πνευμονικής υπέρτασης με στόχο τον ακριβή προσδιορισμό της σοβαρότητας της νόσου. Επίσης μπορεί να βοηθήσει στην ανίχνευση αιτίων που ευθύνονται για την πνευμονική υπέρταση.

Από τη στιγμή που τεθεί η διάγνωση της νόσου, ανάλογα με το αίτιο και την βαρύτητα αυτής, μία ποικιλία θεραπευτικών παρεμβάσεων και φαρμάκων μπορεί να εφαρμοστούν.

 

Επιμέλεια-Μετάφραση:

Μάριος Δ. Κολιός

Ειδικός Καρδιολόγος-Στρατιωτικός Ιατρός

Επιστημονικός Συνεργάτης Α’ Καρδιολογικής Κλινικής ΠΓΝ Ιωαννίνων

 

Βιβλιογραφία:

1. Brown LM, Chen H, Halpern S, et al. Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension: factors identified from the REVEAL Registry. Chest 2011; 140:19.
2. Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet 2003; 361:1533.
3. Peacock AJ. Primary pulmonary hypertension. Thorax 1999; 54:1107.
4. Mesquita SM, Castro CR, Ikari NM, et al. Likelihood of left main coronary artery compression based on pulmonary trunk diameter in patients with pulmonary hypertension. Am J Med 2004; 116:369.
5. Rich S, McLaughlin VV, O’Neill W. Stenting to reverse left ventricular ischemia due to left main coronary artery compression in primary pulmonary hypertension. Chest 2001; 120:1412.
6. Kawut SM, Silvestry FE, Ferrari VA, et al. Extrinsic compression of the left main coronary artery by the pulmonary artery in patients with long-standing pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1999; 83:984.
7. Fishman AP. Pulmonary hypertension and cor pulmonale. In: Pulmonary Disease, Fishman AP (Ed), McGraw Hill, New York 1989.
8. Tang KJ, Robbins IM, Light RW. Incidence of pleural effusions in idiopathic and familial pulmonary arterial hypertension patients. Chest 2009; 136:688.
9. Weitzenblum E, Apprill M, Oswald M, et al. Pulmonary hemodynamics in patients with chronic obstructive pulmonary disease before and during an episode of peripheral edema. Chest 1994; 105:1377.
10. CAMPBELL EJ, SHORT DS. The cause of oedema in “corpulmonale”. Lancet 1960; 1:1184.
11. Richens JM, Howard P. Oedema in cor pulmonale. Clin Sci (Lond) 1982; 62:255.
12. Galiè N, Humbert M, Vachiery JL, et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37:67.
13. McLaughlin VV, Archer SL, Badesch DB, et al. ACCF/AHA 2009 expert consensus document on pulmonary hypertension: a report of the American College of Cardiology Foundation Task Force on Expert Consensus Documents and the American Heart Association: developed in collaboration with the American College of Chest Physicians, American Thoracic Society, Inc., and the Pulmonary Hypertension Association. Circulation 2009; 119:2250.
14. Bossone E, Paciocco G, Iarussi D, et al. The prognostic role of the ECG in primary pulmonary hypertension. Chest 2002; 121:513.
15. Ahearn GS, Tapson VF, Rebeiz A, Greenfield JC Jr. Electrocardiography to define clinical status in primary pulmonary hypertension and pulmonary arterial hypertension secondary to collagen vascular disease. Chest 2002; 122:524.
16. Bossone E, Bodini BD, Mazza A, Allegra L. Pulmonary arterial hypertension: the key role of echocardiography. Chest 2005; 127:1836.
17. Hinderliter AL, Willis PW 4th, Long W, et al. Frequency and prognostic significance of pericardial effusion in primary pulmonary hypertension. PPH Study Group. Primary pulmonary hypertension. Am J Cardiol 1999; 84:481.
18. Mikami T, Kudo T, Sakurai N, et al. Mechanisms for development of functional tricuspid regurgitation determined by pulsed Doppler and two-dimensional echocardiography. Am J Cardiol 1984; 53:160.
19. Yock PG, Popp RL. Noninvasive estimation of right ventricular systolic pressure by Doppler ultrasound in patients with tricuspid regurgitation. Circulation 1984; 70:657.
20. Arkles JS, Opotowsky AR, Ojeda J, et al. Shape of the right ventricular Doppler envelope predicts hemodynamics and right heart function in pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183:268.
21. Task Force for Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of European Society of Cardiology (ESC), European Respiratory Society (ERS), International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT), et al. Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2009; 34:1219.
22. Fisher MR, Forfia PR, Chamera E, et al. Accuracy of Doppler echocardiography in the hemodynamic assessment of pulmonary hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2009; 179:615.
23. Rich JD, Shah SJ, Swamy RS, et al. Inaccuracy of Doppler echocardiographic estimates of pulmonary artery pressures in patients with pulmonary hypertension: implications for clinical practice. Chest 2011; 139:988.
24. Amsallem M, Sternbach JM, Adigopula S, et al. Addressing the Controversy of Estimating Pulmonary Arterial Pressure by Echocardiography. J Am Soc Echocardiogr 2016; 29:93.
25. Jacobs W, Konings TC, Heymans MW, et al. Noninvasive identification of left-sided heart failure in a population suspected of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J 2015; 46:422.
26. Berger M, Haimowitz A, Van Tosh A, et al. Quantitative assessment of pulmonary hypertension in patients with tricuspid regurgitation using continuous wave Doppler ultrasound. J Am Coll Cardiol 1985; 6:359.
27. Sun XG, Hansen JE, Oudiz RJ, Wasserman K. Pulmonary function in primary pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2003; 41:1028.
28. Meyer FJ, Ewert R, Hoeper MM, et al. Peripheral airway obstruction in primary pulmonary hypertension. Thorax 2002; 57:473.
29. Minai OA, Pandya CM, Golish JA, et al. Predictors of nocturnal oxygen desaturation in pulmonary arterial hypertension. Chest 2007; 131:109.
30. Tunariu N, Gibbs SJ, Win Z, et al. Ventilation-perfusion scintigraphy is more sensitive than multidetector CTPA in detecting chronic thromboembolic pulmonary disease as a treatable cause of pulmonary hypertension. J Nucl Med 2007; 48:680.
31. Leuchte HH, Baumgartner RA, Nounou ME, et al. Brain natriuretic peptide is a prognostic parameter in chronic lung disease. Am J Respir Crit Care Med 2006; 173:744.
32. Fijalkowska A, Kurzyna M, Torbicki A, et al. Serum N-terminal brain natriuretic peptide as a prognostic parameter in patients with pulmonary hypertension. Chest 2006; 129:1313.
33. Blyth KG, Groenning BA, Mark PB, et al. NT-proBNP can be used to detect right ventricular systolic dysfunction in pulmonary hypertension. Eur Respir J 2007; 29:737.
34. Leuchte HH, El Nounou M, Tuerpe JC, et al. N-terminal pro-brain natriuretic peptide and renal insufficiency as predictors of mortality in pulmonary hypertension. Chest 2007; 131:402.
35. Tolle JJ, Waxman AB, Van Horn TL, et al. Exercise-induced pulmonary arterial hypertension. Circulation 2008; 118:2183.
36. Kovacs G, Berghold A, Scheidl S, Olschewski H. Pulmonary arterial pressure during rest and exercise in healthy subjects: a systematic review. Eur Respir J 2009; 34:888.
37. Badesch DB, Champion HC, Sanchez MA, et al. Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol 2009; 54:S55.
38. Grünig E, Lichtblau M, Ehlken N, et al. Safety and efficacy of exercise training in various forms of pulmonary hypertension. Eur Respir J 2012; 40:84.
39. Mathai SC, Puhan MA, Lam D, Wise RA. The minimal important difference in the 6-minute walk test for patients with pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med 2012; 186:428.
40. Simonneau G, Gatzoulis MA, Adatia I, et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D34.
41. Halpern SD, Taichman DB. Misclassification of pulmonary hypertension due to reliance on pulmonary capillary wedge pressure rather than left ventricular end-diastolic pressure. Chest 2009; 136:37.
42. Hoeper MM, Bogaard HJ, Condliffe R, et al. Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol 2013; 62:D42.
43. Rich S (ed). Executive summary from the World Symposium on Primary Pulmonary Hypertension, Evian, France, September 6-10, 1998, co-sponsored by The World Health Organization.
44. Herve P, Lau EM, Sitbon O, et al. Criteria for diagnosis of exercise pulmonary hypertension. Eur Respir J 2015; 46:728.